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烟雾病是由日本学者1957年首次报告,这种疾病,英文名称是moyamoya,简称“MMD”。烟雾病是双侧颈内动脉发育不良,出现慢性进行性狭窄,形成异常的血管网,在大离底部起到侧支通路的作用。在血管造影检查中,异常的血管网络,类似烟雾,因此而得名。
从发病机理来看,烟雾的“烟”是双侧颈内动脉的末端,以及大脑前动脉、中动脉的起始段,出现慢性进行性狭窄或闭塞,正常的血液流动路线被堵住了,一些分散的支线小血管,就会出现替代性的扩张,这些血管网,在血管造影的图像中,如同烟雾弥漫那样。因此,烟雾病,不是大脑冒烟,而是脑血管出现了异常。
诊断烟雾病,需要做头部磁共振平扫,磁共振血管成像或CT血管成像,以及数字减影血管造影DSA检查。如果发现颈内动脉末端及其分支血管狭窄或闭塞,以及颅底异常血管网,就可以确立诊断。高分辨率磁共振成像HR—MRI检查,可以用于辅助及鉴别诊断。此外,还有单光子发射计算机断层成像SPECT等检查方法。
如果儿童智力低下、发育缓慢、精神不正常,青壮年出现脑出血表现,或者儿童及成年人出现不明原因的头痛、面部或肢体麻木及无力、失语或吐字不清、视物模糊或一过性黑朦、癫痫等,应该及时做烟雾病相关检查。
烟雾病需要及时治疗,如果不采取措施,大约25%的儿童患者可能发生智力或运动功能障碍,65%到82%的成年患者,可能在5年内多次发生脑缺血或脑出血。烟雾病没有特效治疗药物,目前采取的主要对策,是颅内外血管重建手术。烟雾病得到确诊后,需要进行终身随访,观察疾病的进展。患者应该按照专业意见,尽早进行手术干预。